Нефть Brent
$88.02
-0.45%
25
Гемолитические анемии – взгляд врача на проблему
Этиопатогенез гемолитических анемий не доказан. Высказываются известные предположения о вирусном генезе, о значении аутоимунных процессов и пр. Острая гемолитическая анемия типа Ледерера—Брилля наблюдается у грудных и маленьких детей и в большинстве случаев связана с перенесенным лихорадочным заболеванием. Начинается внезапно: с озноба, сильно выраженной слабости, бледности, рвоты, поносов. Вскоре после этого развиваются гемолитические явления (подчеркнутая анемия, легкая или умеренно выраженная желтуха, гемоглобинурия и спленогепатомегалия). Анемия развивается быстро и характеризуется резким падением показателей гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов, анизопойкилоцитозом, микроцитозом, незначительным эритроцитов, анизопойкилоцитозом, микроцитозом, незначительным эритробластозом и сильно выраженным ретикулоцитозом.
Появляется подчеркнутый лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В пунктате костного мозга после кратковременной эритробластопении наступает регенераторная гиперплазия клеток эритробластного ряда (вкл. ретикулоциты). Находят неполные тепловые аутоаититела. Тест Кумбса положителен. Вслед за бурными клиническими проявлениями гемолитической анемии состояние больного начинает медленно улучшаться до полного нормализирования всех гематологических показателей. Только в редких случаях заболевание оканчивается гибелью больного ребенка.
Дифференциальный диагноз гемолитической анемии проводят, прежде всего, с остальными острыми гемолитическими анемиями раннего детского возраста (фавизм, холодовая агглютинационная болезнь и др.).
Клиническая картина этих анемий характеризуется тяжелым и острым течением: ознобы, общая слабость до коллапса, боли в брюшной полости, цианоз, бледность. Со стороны крови — выраженная анемия (сфероцитоз, пойкилоцитоз и наличие эритроцитов со своеобразной формой, тельца Гейнца и пр.), ретикулоцитоз и лейкоцитоз. В сыворотке крови гемоглобинемия (соотв. метгемоглобинемия, сульфгемоглобинемия) и гипербилирубинемия. Со стороны мочи — гемоглобину-рия или сульфгрмоглобинурия. Реже также гемолитические анемии имеют затяжное течение.
К растениям, способным вызывать гемолиз в детском организме, относятся: черный боб (Vitia fava), клещевина, фильмарон и др. Особенный интерес представляет фавизм, для развития которого необходимы известные условия (энзиматический дефект эритроцитов — недостаточность Г-6-ФД).
К веществам животного происхождения, которые чаще всего вызывают гемолиз в детском организме, относятся, змеиный яд и продукты обмена некоторых кишечных паразитов (Ascaris lumbricoides, Diphyllobothrium latum и др.).
К гемолитическим анемиям можно отнести и гемолитико-уремический синдром как обособленное заболевание, которое не может быть отнесено к вышеописанным группам гемолитических анемий. Считается, что имеют значение некоторые инфекции (бактериальные и вирусные), действие медикаментов, токсических веществ и пр. Согласно мнению некоторых авторов, сложный клинический комплекс является результатом реакции со стороны детского организма, которая соответствует феномену Сенарелли—Здродовского—Швартцмана.
Заболевают дети грудного и раннего детского возраста представленные на медицинских фотографиях. Клинически заболевание проявляется продромальной стадией (высокая температура, боли в брюшной полости, рвоты, поносы) с последующим развитием триады: 1) острая гемолитическая анемия с ярко выраженными морфологическими изменениями в эритроцитах; 2) острая почечная недостаточность с генерализированным некрозом почечной паренхимы; 3) геморрагический диатез смешанного типа (тромбоцитопения и внутри-сосудистая диссеминированная коагулопатия). Кроме этой характерной обязательной симптоматики, у некоторых больных наблюдаются и нервные проявления (кома, гемипарезы, эпилептиформенные припадки, психические нарушения).
В связи с пестрой симптоматикой гемолитико-уремического синдрома дифференциальный диагноз проводят с такими различными по своему естеству заболеваниями, как краш-синдром, гемолитическая анемия при хроническом нефрите, болезнь Мошковича, узелковый периартрит и др.
Прогноз плохой. В большинстве случаев заболевание оканчивается смертью.
Лечение проводится в больничной обстановке с помощью антикоагулянтных средств и декстрана (в капельной инфузии), а при продолжительной анурии прибегают к гемодиализу. Лечение состоит в немедленном переливании полноценной крови или эритроцитарной массы и назначении кортикостероидов.
